Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以胼胝体脱髓鞘和坏死为特征西的性疾疾,常见于酒精中毒患者。近期,来自印度科泽科德法学院妇产科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾,发表在 American Society of Neuroradiology 周报。
57 岁女性患者,20 年在此之前开始有中度酗酒历史学者,近一个年初表现显现出近思绪及执行功能障碍,人格特质转变,步态心理因素。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示显现出胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体高信号,骨架保持一致
确诊:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以胼胝体的中央层则有为主,背层和腹层相对保持一致,表现显现出「三明治征西」。 其他则有的白质有在此之前统合、后统合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
疾因
认知障碍,步态诱发,癫痫高烧及昏迷。
主要特征
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示显现出胼胝体高信号;
2. 磁共振波谱是重要的辅助确诊技术,可标示显现出 NAA/Cr 比值在性疾疾高烧后的在此之前 4 个年初攀升,随后显现出现乳酸穹丘、脂质穹丘,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别确诊
胼胝体胶质瘤:占位效应造成了胼胝体穿孔。
脱髓鞘:疾灶通常一维,侧向分布,呈 Dawson 手指征西。
血管疾变:疾变通常较为一维。
Wernicke 脑疾:通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管外面灰质。
疗法
尚无具体正确性的疗法,通常肠外给予磷。
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