Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征的疾病,常见于脑出血高血压。近期,来自南亚科泽科德医学院神经内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性高血压,20 年前开始有中度酗酒文化史,近一个月乏善可陈出近无意识及执行病变,本性彻底改变,四足动物生理。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)看出大脑半球轻度肿胀,整个大脑半球高信号,结构保留
病人:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层则有为主,背层和腹层相较保留,乏善可陈出「三明治征」。 其他则有的白质有前日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、大脑半球白质及轴突中脚。
病症
认知障碍,四足动物异常,病症头痛及体力不支。
主要特点
1. 脑出血高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出大脑半球高信号;
2. 磁共振波谱是重要的主要用途病人技术,可看出 NAA/Cr 比值在疾病头痛后的前 4 个月下降,随后出现乳酸崖、人体内崖,这些找到与临床症状的恢复合乎。
辨别病人
大脑半球胶质瘤:占位物理现象导致大脑半球肿大。
脱髓鞘:结膜通常离散,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
血管肿瘤:肿瘤通常较为离散。
Wernicke 病症:通常所致皮质、丘脑和延髓导水管周围灰质。
治疗
尚无基本可证的治疗,通常肠外给予硫胺素。
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